ENFERMEDADES ENDOCRINAS, NUTRICIONALES Y METABOLICAS
Nombres Alternativos: Síndrome de Cushing.
Dato 2: E24
Descripción General
El síndrome de Cushing es es un trastorno hormonal. Es causado por la exposición prolongada a un exceso de cortisol, una hormona producida por las glándulas adrenales. Algunas veces, tomar medicinas con hormonas sintéticas para tratar una enfermedad inflamatoria conduce al síndrome de Cushing. Ciertos tipos de tumores producen una hormona que puede hacer que el cuerpo produzca demasiado cortisol.
Causas
Los niveles excesivos de la hormona cortisol son los responsables del síndrome de Cushing. El cortisol, que se produce en las glándulas suprarrenales, desempeña varias funciones en el organismo. Por ejemplo, el cortisol ayuda a regular la presión arterial y mantiene la función normal del aparato cardiovascular.
El cortisol también ayuda al cuerpo a responder ante el estrés y regula la manera en que conviertes (metabolizas) las proteínas, los carbohidratos y las grasas de la dieta en energía útil. Sin embargo, cuando el nivel de cortisol es demasiado elevado en el cuerpo, puedes manifestar el síndrome de Cushing.
La producción excesiva del propio cuerpo
La afección también se puede deber a una producción excesiva de cortisol del propio cuerpo (síndrome de Cushing endógeno). Esto puede ocurrir como resultado del exceso de producción de una o ambas glándulas suprarrenales o de la superproducción de la hormona adrenocorticotropa (ACTH) que normalmente regula la producción de cortisol. En estos casos, el síndrome de Cushing puede estar relacionado con lo siguiente:
Un tumor en la glándula hipófisis (adenoma hipofisario). Un tumor no canceroso (benigno) de la glándula hipófisis, ubicado en la base del cerebro, secreta una cantidad excesiva de ACTH, que al mismo tiempo estimula a las glándulas suprarrenales para producir más cortisol. Cuando se manifiesta esta forma del síndrome, se llama «enfermedad de Cushing». Ocurre con mucha más frecuencia en las mujeres y es la forma más frecuente del síndrome de Cushing endógeno.
Un tumor ectópico que secreta ACTH. En raras ocasiones, cuando un tumor aparece en un órgano que normalmente no produce ACTH, el tumor comenzará a secretar esta hormona en exceso, lo que ocasiona el síndrome de Cushing. Estos tumores, que pueden ser no cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos), generalmente se encuentran en los pulmones, el páncreas, la tiroides o el timo.
Una enfermedad primaria de las glándulas suprarrenales. En algunas personas, la causa del síndrome de Cushing es la secreción excesiva de cortisol que no depende de la estimulación del ACTH y que está relacionada con los trastornos de las glándulas suprarrenales. El más frecuente de estos trastornos es un tumor no canceroso de la corteza suprarrenal, llamado «adenoma suprarrenal».
Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal (carcinomas corticosuprarrenales) son poco frecuentes, pero pueden causar también el síndrome de Cushing. En raras ocasiones, el agrandamiento nodular y benigno de ambas glándulas suprarrenales puede ocasionar el síndrome de Cushing.
Síndrome de Cushing familiar. Con muy poca frecuencia, las personas heredan una tendencia a padecer tumores en una o más de sus glándulas endocrinas, lo que afecta los niveles de cortisol y causa el síndrome de Cushing.
Complicaciones
Sin tratamiento, las complicaciones del síndrome de Cushing pueden incluir lo siguiente:
Disminución de la masa ósea (osteoporosis), que puede ocasionar fracturas fuera de lo normal en los huesos, como fracturas en las costillas y en los huesos de los pies
Puede ser difícil diagnosticar el síndrome de Cushing, especialmente el síndrome de Cushing endógeno, porque sus signos y síntomas son similares a otras afecciones. Diagnosticar el síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y exhaustivo. Es posible que no tengas una respuesta certera sobre tu afección hasta que no hayas tenido una serie de consultas médicas.
Tu médico te realizará un examen físico para detectar los signos del síndrome de Cushing. Tu médico puede sospechar de la presencia del síndrome de Cushing si tienes signos como rostro redondeado (cara de luna llena), tejido adiposo entre los hombros y el cuello (joroba de búfalo) y piel delgada con hematomas y estrías.
Si has estado tomando medicamentos corticoesteroides por un período prolongado, tu médico puede sospechar que tienes síndrome de Cushing como resultado de la medicación. Si no has estado usando corticoesteroides, estas pruebas de diagnóstico pueden ayudar a determinar la causa:
Análisis de sangre y orina. Estas pruebas miden los niveles hormonales en tu sangre y orina y muestran si tu organismo está produciendo cortisol en exceso. Para el análisis de orina, es posible que te pidan que recojas orina por un período de 24 horas. Tanto las muestras de sangre como las de orina se enviarán a un laboratorio para analizarlas y determinar los niveles de cortisol.
Tu médico también podría recomendar otras pruebas especializadas que analizan la sangre y la orina para ayudar a determinar si el síndrome de Cushing está presente, e identificar el origen de fondo de cualquier producción en exceso. Estas pruebas a menudo implican la medición de los niveles de cortisol antes y después de una estimulación o supresión con otros medicamentos hormonales.
Análisis de saliva. Normalmente, los niveles de cortisol aumentan y disminuyen a lo largo del día. En personas sin síndrome de Cushing, los niveles de cortisol descienden significativamente al atardecer. Al analizar los niveles de cortisol de una pequeña muestra de saliva recogida tarde a la noche, los médicos pueden ver si los niveles de cortisol están demasiado elevados, lo que sugeriría un diagnóstico de síndrome de Cushing.
Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas por tomografía computarizada y resonancia magnética pueden brindar imágenes de tus glándulas hipófisis y suprarrenales para detectar anomalías, como tumores.
Muestreo de senos petrosos. Esta prueba ayuda a determinar si la causa del síndrome de Cushing endógeno tiene su origen en la hipófisis o en otro lugar. Para la prueba, se toman muestras de sangre de los senos petrosos (venas que irrigan la glándula hipófisis).
Se inserta una sonda delgada en el muslo superior o en la ingle mientras estás sedado, y se desliza hasta los senos petrosos. Los niveles de adrenocorticotropina (ACTH) se miden con pruebas de los senos petrosos y de muestras de sangre tomadas del antebrazo.
Si la ACTH es más elevada en la muestra de los senos, el problema se origina en la hipófisis. Si los niveles de ACTH son similares entre los senos y el antebrazo, el problema reside fuera de la glándula hipófisis.
Tratamientos y Cuidados
Los tratamientos para el síndrome de Cushing se diseñaron para reducir el alto nivel de cortisol en el cuerpo. El mejor tratamiento depende de la causa del síndrome. Entre las opciones de tratamiento se incluyen:
Reducción del uso de corticoesteroides. Si la causa del síndrome de Cushing es un uso prolongado de corticoesteroides, el médico puede mantener los signos y síntomas del síndrome bajo control mediante la reducción del medicamento durante un período, mientras que continúa ofreciendo un tratamiento adecuado para el asma, la artritis o cualquier otra afección. Para muchos de estos problemas de salud, el médico puede recetar medicamentos sin corticoesteroides, lo que permite reducir las dosis o eliminar el uso de corticoesteroides por completo.
No debes reducir las dosis ni suspender los corticoesteroides por tu cuenta. Solo debes hacerlo bajo la supervisión de un médico.
La suspensión de estos medicamentos puede generar niveles deficientes de cortisol. La reducción gradual de los corticoesteroides permite que el cuerpo reanude la producción normal de cortisol.
Cirugía. Si la causa del síndrome de Cushing es un tumor, el médico puede recomendar una extirpación quirúrgica completa. La extirpación de los tumores hipofisarios suele estar a cargo de un neurocirujano, que realiza el procedimiento a través de la nariz. Si el tumor se encuentra en las glándulas suprarrenales, los pulmones o el páncreas, el cirujano puede extirparlo mediante una operación estándar o, en algunos casos, con el uso de técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas, con incisiones más pequeñas.
Luego de la operación, deberás tomar medicamentos de reemplazo de cortisol para proporcionar al cuerpo la cantidad correcta de cortisol. En la mayoría de los casos, finalmente volverás a una producción normal de las hormonas suprarrenales y el médico podrá reducir gradualmente los medicamentos de reemplazo.
No obstante, este proceso puede tardar hasta un año o más tiempo. En algunos casos, las personas con el síndrome de Cushing nunca vuelven a tener una función normal de las glándulas suprarrenales y necesitan una terapia de reemplazo durante toda la vida.
Radioterapia. Si el cirujano no puede extirpar el tumor hipofisario por completo, por lo general indicará que se realice radioterapia junto con la operación. Asimismo, la radiación se puede utilizar en personas que no pueden someterse a una cirugía.
La radiación se puede suministrar en pequeñas dosis durante un período de seis semanas o mediante una técnica denominada radiocirugía estereotáctica (bisturí de rayos gamma). En el segundo procedimiento, que se suministra como un solo tratamiento, se utiliza una gran dosis de radiación en el tumor y se minimiza la exposición a la radiación de los tejidos circundantes.
Medicamentos. Se pueden utilizar medicamentos para controlar la producción de cortisol cuando la cirugía y la radioterapia no brindan resultados. También se pueden utilizar medicamentos antes de la cirugía en las personas que están muy enfermas por el síndrome de Cushing. Los médicos pueden recomendar una terapia con medicamentos antes de la cirugía con el fin de mejorar los signos y síntomas, y minimizar el riesgo de la cirugía.
Entre los medicamentos para controlar la producción excesiva de cortisol de las glándulas suprarrenales se incluyen ketoconazol (Nizoral), mitotano (Lysodren) y metirapona (Metopirone).
La mifepristona (Korlym) se aprobó para las personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o intolerancia a la glucosa. La mifepristona no reduce la producción de cortisol, sino que bloquea el efecto del cortisol sobre los tejidos.
Entre los efectos secundarios de estos medicamentos se incluyen fatiga, náuseas, vómitos, dolores de cabeza, dolores musculares, presión arterial alta, bajo nivel de potasio e hinchazón. Algunos tienen efectos secundarios más graves, como efectos secundarios neurológicos y hepáticos.
