El estatus epiléptico es una emergencia neurológica que requiere una atención inmediata. El diagnóstico y el tratamiento deben ser continuos a lo largo de los primeros minutos hasta su resolución. La causa más frecuente en pacientes epilépticos es el cambio o el incumplimiento de la medicación y en los no epilépticos son las lesiones vasculares, traumáticas, tóxicas y metabólicas. El estatus epiléptico puede ser convulsivo o no convulsivo y la monitorización electroencefalográfica continua es de gran ayuda para el diagnóstico y para valorar la respuesta al tratamiento. Las benzodiazepinas y la fenitoína o fosfenitoína son los fármacos de elección de primera y segunda línea. No existe consenso sobre los tratamientos de tercera y cuarta línea, entre los que se encuentran: fenobarbital, valproato, levetiracetam, propofol, midazolam, los barbitúricos y otros. El pronóstico dependerá de la causa, la edad, el tipo de estatus y la duración del mismo. Por ello, el tratamiento debe ser lo más precoz posible.
El EE se puede clasificar en estatus parcial o estatus generalizado y estos subtipos pueden dividirse a la vez en estatus no convulsivo o convulsivo; es decir, que existirían 4 tipos fundamentales de EE: parcial convulsivo, generalizado convulsivo y parcial y generalizado no convulsivo. Algunos de ellos, si no reciben tratamiento, pueden evolucionar al llamado EE sutil (que será comentado más adelante).
Estatus epiléptico parcial convulsivo
A partir de una lesión cortical focal, si las crisis son limitadas y no alteran el nivel de conciencia, se denominan crisis simples. Cursan bien con síntomas motores localizados o bien somatosensoriales, autonómicos, psíquicos o combinación de los mismos. Cuando se prolongan o repiten, dan lugar a una epilepsia parcial continua o estatus parcial simple de mejor pronóstico que otros estatus, sin precisar tratamientos muy agresivos. Sin embargo, si no se tratan y duran días o semanas, pueden provocar una necrosis cortical laminar del córtex epileptógeno.
Estatus epiléptico generalizado convulsivo
Las crisis convulsivas generalizadas son las más frecuentes en el ámbito de Cuidados Intensivos. Se inician de forma generalizada o a partir de una crisis parcial secundariamente generalizada. En muchas ocasiones es difícil precisar si el comienzo es parcial o generalizado; sólo el electroencefalograma (EEG) puede ser diagnóstico al mostrar un foco ictal al inicio. El EE parcial convulsivo es más frecuente (70-80%) y de peor respuesta terapéutica que el generalizado primario.
En el EE generalizado tonicoclónico (EEGTC), la fase tónico clónica puede durar de 30 a 60 minutos, quedando posteriormente ligeros movimientos oculares, faciales o de dedos y pasando después a una fase atónica, sin movimientos, a pesar de persistir actividad irritativa cerebral; es el llamado EE sutil, que no cursa con manifestaciones motoras pero que puede ser la fase final de un EE convulsivo.
Existen otros tipos de estatus generalizados convulsivos como el EE generalizado mioclónico (EEGM), que cursa con movimientos musculares incontrolables, rápidos, focales o generalizados, con o sin deterioro del conocimiento. A menudo se trata de parpadeo, movimientos masticatorios o sacudidas. El EEG muestra complejos punta/polipunta-onda irregulares focales, multifocales o generalizados. En adultos es secundario a encefalopatías agudas o subagudas graves (tóxico-metabólicas, hipoxia, isquemia), resistente a fármacos y de mal pronóstico. En la mayoría de los casos, excepto el de causa tóxico-metabólica, se produce en cerebros que presentan daño neuronal severo, por lo cual su tratamiento agresivo es controvertido.
Estatus epiléptico parcial o generalizado no convulsivo
Las crisis de ausencia, en las que predomina la alteración de la conciencia (pequeño mal), tienen escasas manifestaciones motoras (automatismos, parpadeo repetido, pequeñas clonias en manos, etc.). El EEG muestra puntas-onda típicas a tres hercios. El estatus de ausencias (EEGA) puede durar horas o días, pero es el único tipo que no se ha asociado con daño neuronal.
Causas
En niños, hasta un 51% son secundarios a causas infecciosas. En adultos, la causa más frecuente, en epilépticos previos, es la modificación del tratamiento, y en los no epilépticos, las lesiones neurológicas agudas o residuales, fundamentalmente vasculares, traumáticas, tóxicas y metabólicas. No se puede encontrar una causa precipitante en el 10-30% de los pacientes, sobre todo en epilépticos previos.
Etiología del estatus epiléptico
Con epilepsia previa
Modificación o incumplimiento del tratamiento
Abuso/deprivación de alcohol
Infección intercurrente
Deprivación de sueño
Embarazo y parto
Otras (similares a no epilépticos)
Estatus epiléptico de novo
Sintomático
Infección febril sistémica en niños
Infección aguda del SNC (meningitis, encefalitis)
Enfermedad cerebrovascular
Traumatismo craneoencefálico
Abstinencia a tóxicos (alcohol) o fármacos (psicofármacos)
Intoxicación farmacológica (isoniacida, tricíclicos, neurolépticos) y de otras sustancias (cocaína, estricnina)
En el estatus, los mecanismos compensatorios en la primera fase pueden prevenir el daño cerebral, pero a partir de los 30-60 minutos estos mecanismos fallan y se produce destrucción neuronal. Inicialmente hay un aumento de presiones sistémicas y pulmonares y un aumento del 200-600% en el flujo cerebral. La diferencia arterio-yugular de oxígeno (DO2[a-y]) está disminuida, pero a medida que el estatus progresa, aumenta la DO2(a-y) y disminuye la presión tisular de O2. Existe un aumento de lactato cerebral que se asocia a vasodilatación y aumento de la presión intracraneal. La hiperglucemia inicial mediada por catecolaminas y glucagón puede convertirse en hipoglucemia. Se produce un desacoplamiento entre la demanda y la oferta metabólica al sistema nervioso central que conduce al daño neuronal. La prolongada exposición a neurotransmisores excitatorios también contribuye a la muerte neuronal. La consecuencia neuropatológica del EE es el daño neuronal selectivo, incluso irreversible, de ciertas poblaciones celulares vulnerables como las del hipocampo, la amígdala, los núcleos talámicos mediales, la corteza piriforme, las capas medias de neocórtex y las células de Purkinje del cerebelo.
La hipercaliemia, secundaria a la acidosis y al daño muscular, puede precipitar arritmias cardiacas. La hiperreactividad del sistema nervioso autónomo produce hipertermia, hipersecreción salivar y bronquial, sudoración profusa y deshidratación, que contribuye a la aparición de taquicardia, hipertensión y arritmias. También puede haber hipotensión. Puede aparecer edema pulmonar neurogénico y fracaso respiratorio, que se asocia a la hipoventilación secundaria a la hipertonía muscular y a drogas. Existe leucocitosis sistémica y discreta pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo. La deshidratación, la rabdomiólisis y la mioglobinuria, secundaria a las contracciones musculares, pueden precipitar el fracaso renal.
El diagnóstico del EE se basa en la presentación clínica: en adultos o niños mayores de 5 años cualquier actividad epiléptica de más de 5 minutos de duración, caracterizada por una crisis duradera, o dos o más crisis durante las cuales el paciente no retorna a su situación previa de conciencia. Al mismo tiempo que se inician las medidas terapéuticas se deben comenzar las medidas diagnósticas para conocer la etiología.
Ante un paciente que presenta una convulsión se debe realizar una rápida exploración clínica en busca de lesión estructural cerebral, hipertensión intracraneal, enfermedad cardiovascular como fuente embolígena, sepsis, metabolopatía u otros factores predisponentes (medicación, deprivación alcohólica o retirada de sedación). Además del análisis bioquímico se realizará un despistaje de drogas, en especial de cocaína. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal o la resonancia magnética nuclear (RMN) nos ayudarán a localizar lesiones cerebrales, y la RMN en fase aguda es útil para la localización de la zona epileptógena.
La llegada de los registros electroencefalográficos digitales nos permite la monitorización continua o intermitente durante largos períodos de tiempo. Se ha detectado actividad eléctrica epiléptica subclínica hasta en un 48% y EE no convulsivo hasta en un 14% de los EE una vez que han cedido las crisis clínicas.
Las principales indicaciones del EEG continuo son detectar crisis epilépticas no convulsivas y el EE no convulsivo, además de otras indicaciones:
Es el medio de diagnóstico cuando no existe una respuesta terapéutica correcta (tipo de EE, etiología y diagnóstico diferencial).
Ante la recurrencia de una crisis que no se puede constatar clínicamente o en pacientes inconscientes tras el tratamiento inicial (bloqueantes neuromusculares y disociación electroclínica).
Para evaluar la respuesta terapéutica (desaparición de la actividad epileptiforme) y el nivel de anestesia en el EE refractario (aparición de patrón salvasupresión).
Tratamientos y Cuidados
El tratamiento inicial de primer (benzodiazepinas) y segundo nivel (fenitoína) está bien protocolizado. Cuando los fármacos de primera y segunda elección fallan estamos ante un EE refractario y no existe consenso sobre los tratamientos de tercer y cuarto nivel.
Medidas generales
El tratamiento del EE comienza con las medidas de soporte vital, aplicables a todo paciente con deterioro del nivel de conciencia. Inmediatamente después el objetivo del tratamiento es finalizar la crisis bien con fármacos o bien identificando y tratando la causa o el factor desencadenante, corregir las complicaciones sistémicas y prevenir las recurrencias.
El control de la vía aérea debe ser prioritario y cuidadoso. En la mayoría de los pacientes, a pesar de las apneas que se suceden durante las crisis, puede realizarse una adecuada ventilación y oxigenación manteniendo permeable la vía aérea, utilizando cánulas orofaríngeas o nasofaríngeas y aplicando oxigenoterapia. Se intubará cuando exista evidencia clínica o gasométrica de compromiso respiratorio.
Monitorizar constantes vitales y glucemia (método rápido).
Colocar vía venosa y realizar analítica.
Administrar tiamina 100 mg y glucosa al 50% 50 ml (si la glucemia está baja).
Otros: colocar sonda nasogástrica si hay intoxicación, disminuir la hipertermia (se asocia a daño neuronal, realizar TAC craneal, punción lumbar si se sospecha infección, dentificación y tratamiento etiológico del EE.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico del EE debe ser inmediato y escalonado hasta conseguir lo antes posible su resolución.
Consejos
La mortalidad en el EE está alrededor del 20% (oscila entre el 7 y el 50%). La mortalidad en el EE refractario es del 43% a los 30 días y en edades avanzadas puede ser del 76%. El pronóstico depende sobre todo de la causa, además de la presentación clínica, la edad y la duración del EE.
Las causas agudas, tóxico-metabólicas, infecciosas, neoplásicas, hipóxicas y de accidentes cerebrovasculares tienen peor pronóstico que los epilépticos previos en los que hay cambio de medicación o en enólicos. El EEGA tiene buen pronóstico, el EEPC es de mal pronóstico y el EEGM posthipoxia tiene muy mal pronóstico. La duración del EE influye en la evolución: a partir de los 30 minutos la mortalidad es mucho mayor. El EE también puede producir secuelas neuropsicológicas, cognitivas y de memoria.
