MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEFORMIDADES Y ANOMALÍAS CROMOSOMICAS
Nombres Alternativos: Polidactilia.
Dato 2: Q69
Descripción General
Es una afección en la cual una persona tiene más de 5 dedos en cada mano o 5 dedos en cada pie.
Causas
Las causas pueden incluir:
Distrofia torácica asfixiante
Síndrome de Carpenter
Síndrome de Ellis-van Creveld (displasia condroectodérmica)
Polidactilia familiar
Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
Síndrome de Rubinstein-Taybi
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
Trisomía 13
Complicaciones
Imposibilidad de realizar funciones adecuadamente con la mano (impotencia funcional), sobre todo cuando es el dedo pulgar el que está de extra.
Complicaciones asociadas: existe la polidactilia aislada, la cual no se asocia a ningún otro defecto. Pero por coincidencia puede asociarse a otros, como una cardiopatía o defecto de corazón congénito.
Lo que sí resulta más frecuente es la polidactilia con sindactilia (no se desarrolla bien la separación de los dedos y se quedan dos pegados), la cual es más frecuente en los dedos de los pies.
De cualquier forma es importante buscar otras manifestaciones y malformaciones ya que la polidactilia puede ser parte de síndromes.
El médico hará el diagnóstico basándose en los antecedentes familiares (preguntará si hay alguien más en la familia cercana con este problema) y en la historia clínica. Hará también un examen físico del bebé para descartar la presencia de otras alteraciones que hagan sospechar de algún trastorno genético.
El médico pedirá también algunos estudios de laboratorio:
Estudios cromosómicos : Por medio de esta prueba se puede:
Contar el número de cromosomas
Buscar cambios estructurales en los cromosomas
Radiografías de la mano afectada para determinar la morfología del dedo.
Durante el embarazo, esta afección se puede diagnosticar con ecografía
Los padres que han tenido un hijo con polidactilia, así como los que tiene antecedentes en la familia, deben de acudir a consejo genético para determinar el riesgo de que se vuelva a presentar.
Tratamientos y Cuidados
El tratamiento es quirúrgico y la cirugía es programada. Lo ideal es que la extirpación del dedo extra se haga mediante cirugía plástica.
Cuando el dedo es pequeño y rudimentario, generalmente se remueven simplemente atando una ligadura alrededor del pedículo para que lo haga desprenderse más adelante.
Cuando estos dedos son más grandes, se requiere de una cirugía para extirparlos. La cirugía se debe realizar lo más pronto posible después de ser detectada, para que la cicatriz sea menor. La edad óptima de intervención es a partir de los 6 meses, pero cuando el dedo extra compromete la función de la mano o de los dedos, se debe realizar una cirugía precoz.
El médico especialista en mano tratará de lograr que la apariencia y funcionalidad de la mano sean lo mejor posible.
Después de la cirugía es normal proteger la mano con vendajes durante semanas o meses, dependiendo del tipo de procedimiento que se haya realizado. En algunas ocasiones es necesario realizar un retoque cuando el niño crece.
Terapista de mano: En algunas ocasiones un terapista de mano puede ayudar con algunos problemas que aparecen después de la cirugía aunque algunos niños se recuperan sin esta ayuda.
Cirugía del pie: La cirugía está indicada para mejorar la apariencia del pie y el uso del calzado. Generalmente se realiza cuando el bebé ha cumplido un año de edad para que el efecto en el desarrollo de la marcha sea mínimo, pero el médico generalmente esperará a que haya ocurrido la osificación (formación de los huesos) para que pueda hacer una valoración anatómica adecuada.
