Ictiosis congénita
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEFORMIDADES Y ANOMALÍAS CROMOSOMICAS
Nombres Alternativos: Ictiosis congénita.
Dato 2: Q80
La ictiosis vulgar es un trastorno hereditario en el que las células de la piel se acumulan en escamas gruesas y secas en la superficie de la piel.
Las escamas de la ictiosis vulgar, también llamada «enfermedad de escamas de pescado» o «enfermedad de piel de pescado», pueden estar presentes al nacer, pero usualmente aparecen por primera vez en la niñez temprana. A veces, los casos leves de ictiosis vulgar pasan sin ser diagnosticados, porque se los confunde con piel extremadamente seca.
La mayoría de los casos de ictiosis vulgar son leves, pero algunos son graves. En ocasiones, otras enfermedades de la piel, como el eccema alérgico de la piel, están asociadas a la ictiosis vulgar. No se ha encontrado una cura para la ictiosis vulgar y los tratamientos se enfocan en controlar la enfermedad.
La ictiosis laminar (IL) es una afección autosómica recesiva. Esto significa que ambos padres tienen que transmitir a sus hijos la copia anormal del gen que causa esta afección para que ellos la desarrollen.
Algunas personas con ictiosis pueden tener lo siguiente:
Calor excesivo. En casos raros, el grosor de la piel y las escamas de la ictiosis pueden interferir en la sudoración. Esto podría inhibir el enfriamiento. En algunas personas, puede presentarse un exceso de sudoración (hiperhidrosis).
Infección secundaria. Las hendiduras en la piel y el agrietamiento pueden provocar infecciones.
Un médico generalmente puede hacer un diagnóstico examinando la piel afectada y las escamas características. También puede realizar otros análisis, como una biopsia cutánea. Puede ser necesaria para descartar otras causas de la piel seca escamosa.
Ungüentos y cremas exfoliantes. Los ungüentos y las cremas con receta médica que contienen alfahidroxiácidos, como el ácido láctico y el ácido glicólico, ayudan a controlar la descamación y aumentan la humedad de la piel.
Medicamentos orales. Es posible que el médico te recete medicamentos derivados de la vitamina A, denominados «tretinoides», para reducir la producción de células cutáneas. Algunos de los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser la inflamación en los ojos y los labios, los osteofitos y la caída del cabello.
Los tretinoides pueden provocar defectos congénitos. Las mujeres que están analizando someterse a una terapia con tretinoides deben asegurarse de que no están embarazadas antes de comenzar a tomar los medicamentos, así como de utilizar un método anticonceptivo eficaz mientras toman los tretinoides.
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